Multipl Skleroz (MS), santral sinir sistemini tutan, alevlenmeler ve sönmelerle seyreden kronik demiyelizan bir hastalıktır. Etiyopatogenezde myeline karşı immün cevap rol oynar. MS’ da motor oküler belirtiler nadir değildir. İnternükleer oftalmopleji, multipl skleroz hastalarında en sık gözlenen horizontal bakış bozukluğu olmasına karşın altıncı sinir paraliziside nadir değildir. Göz hareketinden sorumlu sinirlerin edinsel paralizlerinde en önemli belirti çift görmedir. Ancak sunduğumuz altıncı sinir paralizili kırk bir yaşındaki MS hastasında, çift görme şikayeti yoktu. Çift görme belirtisinin olmaması sol göz görme alanındaki santral skotom ile açıklanabildi. MS hastalarının göz hareket muayeneleri yapılırken çift görme belirtisinin, geçirilmiş optik nörit sekeli sebebiyle tespit edilemeyeceği akılda tutulmalıdır.©2008, Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi

Multipl Skleroz (MS), santral sinir sistemi (SSS) beyaz cevherini tutan, alevlenmeler ve sönmelerle seyreden kronik demiyelizan bir hastalıktır.¹ Genç erişkinlerde görülen en sık nörolojik hastalık MS’ dur.² Hastalığın patogenezinde myeline karşı immün cevap rol oynar.³ Etkilenen anatomik bölgeye göre çok değişik nörolojik semptom ve bulgular görülebilir. MS’ da motor oküler belirtiler nadir değildir.⁴ MS lezyonlarının beyin sapı ve serebellumdaki değişik lokalizasyonları tutması ile çok değişik oküler motilite bozuklukları gözlenebilir.⁴ Çift görme, oküler motilite bozukluklarının bir belirtisidir.

Kırk bir yaşında bayan hasta kliniğimize sağa bakışta zorluk şikayeti ile başvurdu. Hastanın hikayesi ve dosya kayıtlarının incelenmesi ile on dört yıl önce sol gözde görme azlığı nedeni ile doktora başvurduğu ve tetkikler sonucunda MS hastalığı tanısı aldığı, o tarihten beri sadece iki yıl önce sağ gözde bir atak geçirdiği tespit edildi.

Hastanın göz muayenesinde her iki gözde görmeler 20/20’di, ön segment yapıları doğaldı. Fundus muayenesinde her iki disk temporalinde solukluk mevcuttu. Relatif afferent pupil defekti yoktu. Renkli görme doğaldı. Göz hareketleri değerlendirildiğinde, sağ gözde dışa bakış kısıtlılığı mevcuttu (Şekil 1).

 

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 1: Sağ göz dışa bakış kısıtlılığı.

Fakat çift görme tariflenmiyordu. Bu bulgular ışığında, görme alanı ve kontrastlı Magnetik Rezonans Görüntüleme (MRG) tetkikleri istendi. Görme alanı tetkikinde sağ gözde kapak etkisi ve alt nasal bölgede lokalize skotom (Şekil 1a), sol gözde ise geçirilmiş optik nörit sekeline bağlı generalize depresyon ve santral skotom (Şekil 1b) tespit edildi. MRG’de ponsta sağ 6. kafa sinir çekirdeği bölgesinde MS aktif plağı tespit edildi (Şekil 2a, Şekil 2b).

 

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 1a: Sağ göz görme alanında kapak etkisi ve alt nasal bölgede lokalize skotom.

 

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 1b: Sol göz görme alanında generalize depresyon ve santral skotom.

 

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 2a: Kontrastlı MRG incelemesinde aksial kesitte sağ 6. kafa sinir çekirdeği bölgesinde MS aktif plağı.

 

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 2b: Kontratlı MRG incelemesinde sagital kesitte sağ 6. kafa sinir çekirdeği bölgesinde MS aktif pl

Hastaya yapılan Worth 4 nokta testinde sol gözde supresyon mevcudiyeti; Titmus testinde ise binokuler görme olmadığı anlaşıldı. Bu bulgular ışığında MS aktivasyonu düşünülerek hastaya İV 1gr/gün steroid tedavisi başlandı. Hastanın sağ göz dışa bakış kısıtlılığı tedavinin 3. gününde tamamen kayboldu (Şekil 2). Hastanın İV tedavisi 5 güne tamamlanarak kontrole çağrıldı.

 

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 2: Tedavi sonrası sağ göz dışa bakış kısıtlılığının düzelmesi.

Göz hareketleri, beyin korteksi, beyin sapı ve serebellumda bulunan merkezlerin ortak çalışmaları ile üretilir ve kontrol edilir. Multipl skleroz hastalığı göz hareket merkezlerini veya bu merkezleri birleştiren yolları tutarak çok değişik göz hareket bozukluğuna neden olabilir^4-7.

Horizontal bakış kontrolü premotor kontrol merkezi olan paramedian pontin retiküler formasyon (PPRF) ile başlar. Buradan çıkan uyarılar ipsilateral abdusens nükleusunu ve medial longitudinal fasikulus (MLF) yolu ile kontralateral üçüncü sinir nükleusunu uyarır. PPRF’un uyarılması aynı yöne konjuge göz hareketini sağlar.

Multipl skleroz hastalığında miyelin oranı yüksek dokuların tutulma riski fazladır. MLF’un myelin oranı yüksektir⁸. Bu nedenle MLF tutuluma bağlı gelişen internükleer oftalmopleji (INO), multipl skleroz hastalarında en sık gözlenen horizontal bakış bozukluğudur⁹. Örneğin sağ MLF lezyonunda sola bakışta sağ gözde adduksiyon olmaz iken sağa bakış tamamen normaldir.

Multipl skleroz hastalığı, supranükleer yolların yanı sıra kafa çifti nükleuslarını tutarak da horizontal bakış bozukluklarına neden olabilir⁹. Olgumuzun üçüncü MS atağı sağ altıncı sinir nükleusunu etkilemişti (Şekil 2a, 2b). Olgumuzda optik sinir, MLF tutulumu yoktu. Hastanın görmeleri her iki gözde 20/20’di. Sağa bakışta her iki gözün paralelliğinin bozulmasına rağmen çift görme tariflenmemekteydi.

Erişkinlerde, göz hareketinden sorumlu sinirlerin edinsel paralizlerinde en önemli belirti çift görmedir. Hareket kısıtlılığının çok az olduğu vakalarda çift görme belirtisi, durumun fark edilmesi bakımından daha da önem kazanmaktadır. Eğer hastada binoküler görme gelişmemiş veya sinir paralizine neden olan patoloji görmeyi azaltmış ise o zaman çift görme hasta tarafından tariflenmez. Bizim olgumuzda sağa bakış kısıtlılığına rağmen sağa bakışta çift görme belirtisinin olmaması akıla, görmenin es zamanlı geçirilen optik nörite bağlı azaldığı fikrini getirmişti. Ama her iki gözde görmenin 20/20 olması ve relatif afferent pupil defektinin olmaması bu fikri desteklememiştir. Görme alanı tetkikinde, hastanın sol gözünde santral skotom tespit edilmesi ile çift görme belirtisinin olmaması açıklanmıştır. Hasta unioküler bakışta parasantral bölgesini kullanarak tam görmeyi sağlamakta ancak binoküler bakışta sol göz santral skotom nedeni ile binokülerite kaybolmaktadır.

Sonuç olarak, MS hastalarının göz hareket muayeneleri yapılırken çift görme belirtisinin, geçirilmiş optik nörit sekeli sebebiyle tespit edilemeyeceği akılda tutulmalıdır. Hareket kısıtlılığı olan ama çift görme belirtisi olmayan vakalarda görme alanı tetkiki mutlaka yapılmalı ve sonuçlar birlikte değerlendirilmelidir.

1) Walsh TJ. Neuro-Ophthalmology: Clinical Signs and Symptoms 3 th ed. Philadelphia: Lea and Febiger, 1992: 430-431. 2) Poser CM. The epidemiology of multiple sclerosis: a general overview. Ann Neurol 1994; 36 Suppl 2: 180-193. 3) Lucarelli MJ, Pepose JS, Arnold AC, Foos RY. Immunopathologic features of retinal lesions in multiple sclerosis. Ophthalmology. 1991; 98: 1652-166. 4) Barnes D, McDonald WI. The ocular manifestations of multiple sclerosis. 2. Abnormalities of eye movements. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992; 55: 863-868. 5) Newman NJ, Lessell S. Isolated pupil-sparing third-nerve palsy as the presenting sign of multiple sclerosis.Arch Neurol.-1990; 47: 817-818. 6) Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients. Arch Neurol. 2005; 62: 714-717. 7) Tan E, Kansu T. Bilateral horizontal gaze palsy in multiple sclerosis.J Clin Neuroophthalmol. 199010: 124-126. 8) Counsell SJ, Maalouf EF, Fletcher AM, et al. MR imaging assessment of myelination in the very preterm brain. AJNR Am J Neuroradiol. 2002; 23: 872-881. 9) Tsuda H, Ishikawa H, Matsunaga H, Mizutani T. A neuroophthalmological analysis in 80 cases of multiple sclerosis Rinsho Shinkeigaku. 2004; 44: 513-521.firattipdergisi.com